יתר לחץ דם ריאתי| מצב רפואי | יתר לחץ דם ריאתי (יל"ד ריאתי) |
| התמחות רפואית | קרדיולוגיה |
| שכיחות | מחלה נדירה – בין 12-15 מקרים לכל מיליון איש |
| תסמינים עיקריים | קוצר נשימה, חולשה כללית, דופק מואץ, כאבים בחזה, עייפות, עילפון, נפיחות בקרסוליים או ברגליים. |
מהו יל"ד ריאתי?
יתר לחץ דם ריאתי (יל"ד ריאתי ) Pulmonary Arterial Hypertension - PAH זהו מצב שמתאפיין בעליית לחץ דם בכלי הדם המובילים לריאות. יל"ד ריאתי מייצג קבוצה של מחלות עם מנגנון פגיעה, תמונה קלינית וגישה טיפולית דומה.
ניתן לחלק את המחלה לחמש קבוצות שונות, בהתאם לגורמים:
- לחץ דם משני לפגיעה ישירה בעורקי הריאות
- לחץ דם משני לבעיות לב
- לחץ דם משני למחלות ריאה ולהפרעות שינה
- לחץ דם משני לאירועים טרומבוטיים עם קרישים בעורקי הריאות (תסחיף ריאתי)
- משני למחלות שונות
נתייחס לקבוצה הראשונה - יל"ד משני לפגיעה ישירה בעורקי הריאות:
באדם בריא, הדם זורם דרך כלי הדם העורקיים מצידו הימני של הלב ואוסף חמצן כאשר הוא מגיע לריאות. לאחר מכן, דם עשיר בחמצן מהריאות חוזר לחדר השמאלי של הלב, ומשם זורם לאיברי הגוף השונים. במהלך פעילות גופנית, הדרישה לחמצן עולה ובשל כך הלב פועם מהר יותר וכלי הדם העורקיים מתרחבים, זאת על מנת לאפשר ליותר דם לזרום דרך הריאות.
באדם עם יל"ד ריאתי, מתפתחים שינויים בדפנות כלי הדם בעקבות פגיעה בתאי אנדוטל (שכבה פנימית של כלי הדם). כלי הדם העורקיים מתעבים והופכים לנוקשים, תהליך שמקשה עליהם להתרחב על מנת לאפשר ליותר דם לזרום, ולכן זרימת הדם מואטת. במצבים מסוימים כלי הדם העורקיים נחסמים על ידי קרישי דם. ההתנגדות לזרימת הדם מקשה על לב ימין לשאוב דם דרך העורקים, וכתוצאה מכך הוא עובד קשה יותר. כאשר צד ימין עובד קשה יותר לאורך זמן, הוא הולך ונחלש. היעילות בשאיבת הדם פוחתת ועלולה להופיע אי ספיקת לב.
מהם התסמינים של יל"ד ריאתי?
התסמינים של יל"ד ריאתי כוללים: קוצר נשימה, כאבים בחזה, סחרחורת, תשישות, תחושת עילפון, נפיחות בגפיים, דפיקות לב מואצות, ותסמינים אחרים המוחמרים בשעת מאמץ.
מה גורם ליל"ד ריאתי - עורקי?
הסיבה לנעוצה בגורמים שונים בהם גנטיקה ומחלות ומצבים בריאותיים שונים העלולים לגרום להתפתחות ייל"ד ריאתי:
- מחלות רקמת חיבור (קולגן)
- מום לבבי מולד
- יל"ד כבדי
- זיהום כתוצאה מתסמונת כשל חיסוני נרכש (HIV)
- תרופות ורעלים
- מחלות אחרות (כגון בעיות בבלוטת התריס, מחלת אגירת גליקוגן, גושה, סינדרום אוסלר-וובר-רנדו, מחלת המוגלובין (HHT), מחלות מילופרוליפרטיביות כרוניות, כריתת טחול)
- מחלה חסימתית של כלי דם ריאתיים (PVOD)
- מומים לבביים מולדים
כאשר לא ניתן למצוא את הגורם ליל"ד הריאתי, המחלה מכונה יל"ד ריאתי אדיופתי (ללא סיבה ידועה).
כיצד מאבחנים יל"ד ריאתי?
לעיתים, מצב רפואי זה קשה לאבחון, מכיוון שהתסמינים של יל"ד ריאתי דומים למצבים רפואיים אחרים המשפיעים על הלב ועל הריאות. כאשר הרופא חושד ביל"ד ריאתי הוא יתחיל את האבחון במספר שאלות רקע, כגון:
- האם אתה מעשן?
- האם למישהו במשפחתך יש מחלת לב או ריאות?
- מתי החלו התסמינים?
- מה גורם לתסמינים להחמיר או להשתפר?
- האם התסמינים נעלמים?
- האם אתה לוקח תרופות נוספות?
לאחר מכן, יתכן ויבקש הרופא לבצע מספר בדיקות:
- אקו לב – בדיקה העוקבת אחר פעילות הלב, ובין הזמן מזהה האם יש עומס על הצד הימני של הלב. עומס על צידו הימני של הלב מהווה נורת אזהרה ליל"ד ריאתי
- בדיקת תפקודי ריאה – על מנת לשלול אסתמה או מחלה נשימתית חסימתית (COPD)
- צילום ריאות – צילום רנטגן יכול להראות אם העורקים או הלב מורחבים. הצילום יכול לסייע בזיהוי מצבים אחרים הקשורים ללב או לריאות העלולים לגרום לבעיות
- מיפוי ריאות (V/Q scan) – בדיקה המסייעת לזהות קרישי דם העלולים לגרום ללחץ דם גבוה בריאות
- בדיקות דם – בדיקות לזיהוי HIV ומצבים שונים כגון זאבת (לופוס) או דלקת מפרקים שגרונית
הבדיקות מאפשרות לזהות חשד לנוכחות מחלות שונות ולבצע אבחנה מבדלת של גורמים אטיולוגיים. אבחנה סופית נקבעת בצנתור לב ימני.
כיצד מתמודדים עם יל"ד ריאתי?
טיפול רפואי ביל"ד ריאתי ניתן על ידי רופאים המתמחים ביל"ד ריאתי. הטיפול נועד להקל את התסמינים ולעצור, או להפוך, את התנאים הגורמים להחמרה. סוג הטיפול תלוי בצרכים האישיים של כל מטופל. לדוגמה, כאשר יל"ד ריאתי קשור בהפסקות נשימה, או כאשר החולה סובל מקוצר נשימה, ניתן לשפר את התסמינים באמצעות מתן תוספת חמצן. כמו כן, בניית תוכנית לפעילות גופנית המותאמת לאנשים עם יל"ד ריאתי, תסייע לחולים לנצל את כמות החמצן שמגיעה אליהם בצורה יעילה יותר ובכך לשפר את איכות החיים.
נוגדי קרישה או חוסמי תעלות סידן
נוגדי קרישה מטפלים בקרישים שהתפתחו או מונעים היווצרות קרישי דם חדשים. תרופות אלה יכולות להינתן בצורת טבליות או בזריקות תת עוריות.
חוסמי הורמון האנדו-תלין
מסייעות להפחתת הלחץ בעורקים באמצעות הרחבת כלי דם. התרופות ניתנות בטבליות.
מעכבי האנזים פוספודיאסטראז מסוג 5
טבליות שמטרתן להרחיב כלי דם תוך הרפיית השריר החלק בכלי הדם הריאתיים
פרוסטציקלינים
חומר המרפה ומרחיב כלי דם באופן ישיר. קבוצת תרופות זו יכולה להינתן באמצעות אינהלציות, במתן תוך- ורידי או תת-עורי. הטיפול התוך- ורידי דורש משאבה ועירוי מרכזי קבוע.
לעיתים, במקרים קשים, כאשר המחלה בשלבים מתקדמים או כאשר הטיפולים האחרים אינם מספקים, הרופא יחליט על טיפול כירורגי כגון השתלת ריאה.
מהי שכיחות יל"ד ריאתי?
יל"ד ריאתי הינה מחלה נדירה עם שכיחות בעולם המערבי של 12-15 מקרים למיליון איש. המחלה פוגעת בצעירים, ובעיקר בנשים. שיא שכיחות המחלה הוא בין גילאי 40-30 אך המחלה מופיעה גם בגילאים מבוגרים יותר.
לאיזה רופא מומלץ לפנות?
כיום ניתן להעלות את שיעורי ההישרדות מהמחלה ולשפר את חייהם של החולים. במידה ואתה סובל באופן קבוע מתסמינים כגון קוצר נשימה, עייפות, בצקת ברגליים, חולשה כללית, דופק מואץ, כאבים בחזה, יש לפנות לרופא מומחה במחלות לב (קרדיולוג) או מומחה למחלות ריאה לביצוע בירור ואבחון.
